“我感覺這是較難的……”

　　“你怎么感覺到這是較難的？”

　　“這幾年兩次手術(shù)都還沒治好。”

　　為何這個孩子不論畫畫還是看書，幾乎都是將東西杵在臉上，他不是近視，而是患上了顱咽管瘤。“一旦患上這種疾病，只有兩種選擇，一種是放棄治療、一種是不斷手術(shù)……”一開始手術(shù)就令孩子差點失明，豆豆已經(jīng)復(fù)發(fā)了兩次。

　　這一次檢查，MRI顯示孩子的大腦里，有多個復(fù)發(fā)的腫瘤。這超出了全部人的預(yù)期，并且腫瘤分散各處，能否通過手術(shù)一次切除？這是較大的挑戰(zhàn)。而且，腫瘤和視神經(jīng)離得很近，再長大壓迫視神經(jīng)以后，引起視力進(jìn)一步的下降。如果不處理，再長大的話，它還可能危及到生命。

　　不僅如此，一開始手術(shù)還造成了豆豆的激素紊亂，多飲多尿，隨著腫瘤不斷長大，如同一顆定時炸彈，隨時都會要了孩子的命。

　　“作為父母，較懊悔就是發(fā)現(xiàn)晚了，我覺得我毀了孩子的一生。我如果早發(fā)現(xiàn)一點，或許他就不會這樣。”

　　多次手術(shù)、長期治療、花費較大，這個家庭已經(jīng)因為這個病，欠下了巨額債務(wù)。而腫瘤的再次復(fù)發(fā)，令這個家庭困難到了較點。

　　顱咽管瘤，為什么這么容易復(fù)發(fā)？為什么復(fù)發(fā)后再手術(shù)風(fēng)險增加3倍？

　　顱咽管瘤，當(dāng)我們把腫瘤切除之后，我們常規(guī)要在顯微鏡下放大，接近400倍來看它，診斷這個腫瘤到底是什么類型。雖然在顯微鏡下組織學(xué)上的診斷是良性的，但是一個很有意思的現(xiàn)象，一些良性腫瘤即使在切完以后還是特別容易復(fù)發(fā)。

　　所以這種腫瘤在臨床上，其實是一種潛在的惡性腫瘤，因為腫瘤反復(fù)復(fù)發(fā)。這和腫瘤的特點有關(guān)，顱咽管瘤具有侵蝕性的特點。盡管組織學(xué)上是良性的，但實際上它的生長方式，是侵蝕性生長的方式。而且它周圍——兩側(cè)的視神經(jīng)，兩側(cè)的大血管，還有小血管，還有下丘腦垂體，這是人較重要的一些中樞，全在這周圍，所以說你要想把它很完全的切干凈，有時候難度很大，所以說有時候顯微鏡下放大倍數(shù)，顯微鏡下認(rèn)為切得很干凈，但實質(zhì)上可能不可避免，不能確定某些小的腫瘤細(xì)胞殘留在上面，所以腫瘤復(fù)發(fā)率確實高一些。

　　總結(jié)而言顱咽管瘤為什么容易復(fù)發(fā)？

　　就是因為顱咽管瘤起源于Rathke囊鱗狀上皮細(xì)胞，顱腦中心“分散性”生長，包裹豐富神經(jīng)血管組織，不容易切除干凈。如果粘的很緊、甚至鈣化，也將大大增加手術(shù)難度和風(fēng)險。

　　另外在手術(shù)中，除了需要切除腫瘤，對于周圍組織的保護(hù)也格外重要，這關(guān)于到患者的預(yù)后生活質(zhì)量。視神經(jīng)保護(hù)，下丘腦保護(hù)，周圍血管的保護(hù)，還有垂體柄的保護(hù)等，都是手術(shù)所需要去完成的目的，同時也是手術(shù)的難點。

　　如果達(dá)到順利全切，

　　也能大大降低復(fù)發(fā)機(jī)率。

　　一次手術(shù)時蛛網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)的完全解剖與損害將導(dǎo)致復(fù)發(fā)顱咽管瘤與周邊重要結(jié)構(gòu)更為廣泛而復(fù)雜的關(guān)系，再次手術(shù)更為困難，這提示顱咽管瘤的一次手術(shù)應(yīng)追求全切除腫瘤，避免復(fù)發(fā)。

　　顱咽管瘤復(fù)發(fā)？需要手術(shù)嗎？INC國際教授顱咽管瘤咨詢實例交流

　　患者情況：12歲男孩小老虎（化名）自2016年起發(fā)現(xiàn)??速度遲緩。2019年2?檢查發(fā)現(xiàn)視野偏盲但視力正常，后做??激素激發(fā)試驗，顯示??激素不?。期間還出現(xiàn)頭疼，嘔吐，多飲，多尿。

　　2019年3月，在上海某醫(yī)院進(jìn)行經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)，手術(shù)全切，但是術(shù)后每天需要服用激素藥物。術(shù)后視野略有好轉(zhuǎn)但仍有雙眼顳側(cè)偏盲，視神經(jīng)萎縮，雙眼視?0.4～0.1。

　　術(shù)后全垂體功能低下，有尿崩，?質(zhì)醇低，IGF-1低，??激素與性激素低下等等。有貪吃肥胖、體溫調(diào)節(jié)能?差、情緒不穩(wěn)定、注意?難集中等下丘腦受損癥狀。另外偶爾有?出?，?炎，頭疼，核磁顯示有腺樣體肥?，局部?道變窄。

　　2021年7月核磁復(fù)查時，一次發(fā)現(xiàn)一個復(fù)發(fā)的小病灶。2022年9月11日復(fù)查時發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)有增大，2023年1月復(fù)查腫瘤無進(jìn)展，2023年7月復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫瘤開始增大，2024年1月13日復(fù)查腫瘤增大為1.6 cm。

　　目前孩子已經(jīng)出現(xiàn)了諸多癥狀，孩子目前年紀(jì)小，腫瘤不僅會影響孩子正常的生長發(fā)育、智力情況，更讓他們擔(dān)心的的是腫瘤現(xiàn)在持續(xù)生長，可能會造成更嚴(yán)重的后果。

　　現(xiàn)階段該如何是好？腫瘤需要二次手術(shù)嗎？做手術(shù)的話能切除到什么程度？手術(shù)后孩子情況怎么樣？小虎的父母希望能盡快撥開迷霧，為孩子進(jìn)行治療，然而各大醫(yī)院給出的評估結(jié)果卻都有所不同。多方搜尋下，他們找到了INC巴特朗菲教授，希望國際神外教授巴教授給出治療的相關(guān)評估。巴教授又是如何評估的呢？

　　INC巴教授遠(yuǎn)程咨詢評估

　　1.目前是否需要馬上手術(shù)？能否繼續(xù)觀察？從2021年7月發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)跡象，觀察隨訪至現(xiàn)在。這半年增長速度較快，增長2 mm。是否可以再觀察半年？

　　巴教授：不，他不需要盡快動手術(shù)。我認(rèn)為可以觀察，好轉(zhuǎn)病情很困難，因為根據(jù)病史報告，視力障礙、視野障礙已穩(wěn)定，也不可能再恢復(fù)了，因為它已經(jīng)被初期的腫瘤損害很久了，這是一點。

　　二點，也是肯定的是，再做一次手術(shù)也無法好轉(zhuǎn)內(nèi)分泌激素水平的狀態(tài)。因此，目前的內(nèi)分泌激素缺乏問題只能通過藥物治療來解決，也就是他已經(jīng)服用的藥物，即使做了手術(shù)，內(nèi)分泌激素情況也不會改變。因此，只有當(dāng)孩子處于危險之中，或者有可能因為較大的腫瘤囊腫或其他原因?qū)е峦耆鲿r，或者類似的情況才需要進(jìn)行手術(shù)治療，目前并不是這種情況。

　　只要不是這種情況，就需要考慮二次手術(shù)可能會造成損害的風(fēng)險，因為顱咽管瘤是不同的。一開始手術(shù)后，血管被腫瘤包裹，二次手術(shù)很可能造成損傷，產(chǎn)生比現(xiàn)在更多的問題。

　　2.是否可以吃靶向藥治療？教授還有其他可以的治療方法嗎？

　　巴教授：可以的，德國正在進(jìn)行一項研究，試圖找到治療顱咽管瘤的新藥，所以實際上我并不知道是否存在較佳解決方案，但至少我們已經(jīng)在兒童中進(jìn)行了臨床試驗，而且大體上是有希望的，所以將來很有可能會出現(xiàn)這種特效藥。孩子還小，還有很多時間，也許將來可以從這類治療中獲益。我強(qiáng)調(diào)一遍，只要孩子沒有生命危險，就不應(yīng)該進(jìn)行（二次）手術(shù)。

　　3.如果現(xiàn)在不建議手術(shù)，那孩子是不是會錯失較佳手術(shù)時機(jī)？等腫瘤變得更大了再手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險和損傷是否也會增加？

　　巴教授：這個病例的情況并非如此，因為復(fù)發(fā)的腫瘤或殘留的腫瘤已經(jīng)存在兩年多了，它或多或少都保持著輕微的變化，也許有一點點增大，但并沒有那么大，所以這說明這個顱咽管瘤的生長趨勢很低，我無法預(yù)估它會突然惡化。

　　相反，如果他們決定進(jìn)行手術(shù)，你就需考慮較好的結(jié)果、中間的結(jié)果和較壞的結(jié)果。較壞的情況可能意味著眼部癥狀的嚴(yán)重惡化和內(nèi)分泌功能的問題，到那時大家對于這個結(jié)果都會很不高興。

　　因此，手術(shù)的前提是風(fēng)險需與獲益相平衡，但我現(xiàn)在看不到手術(shù)有多大益處。所以我評估下來，手術(shù)風(fēng)險很高，獲益卻很小，所以現(xiàn)在不要去做手術(shù)。

　　我想這只是我的想法，但我想仁濟(jì)醫(yī)院的醫(yī)生們也有這種想法，否則他們也許會更早地進(jìn)行手術(shù)。

　　4.一些醫(yī)生建議我們做伽馬刀治療，一些不建議做，巴教授認(rèn)為孩子能不能做伽馬刀？

　　巴教授：但你看他們沒有提供手術(shù)，這才是我想表達(dá)的意思。伽馬刀是可以用的，但這不是一個好辦法，是對這樣一個小男孩。

　　對于成年人，我們有時會做伽瑪?shù)吨委?，但有時不會，因為伽瑪?shù)动煶淌且淮涡缘?，而且整個放射劑量會在同一天內(nèi)完成，這也會帶來很大的副作用。但對于一個小男孩，我也不建議使用伽瑪?shù)丁?/span>

　　也許在將來，我認(rèn)為有很好的希望，應(yīng)該會出現(xiàn)一種藥物治療方法，所以他們（父母）應(yīng)該一直關(guān)注并向兒童腫瘤科專家詢問醫(yī)學(xué)治療方法的可能性，但我確信這些新藥遲早會出現(xiàn)，因為對于許多腫瘤，我們近年來已經(jīng)找到了新的藥物，所以很有可能顱咽管瘤也會出現(xiàn)新的藥物。

　　5.如果將來孩子有二次手術(shù)指證，巴教授來做手術(shù)的話，成功手術(shù)的把握是多少？

　　巴教授：我做過很多顱咽管瘤手術(shù)，也做過不少復(fù)發(fā)手術(shù)，所以我對自己說的這些清楚。

　　復(fù)發(fā)手術(shù)，是顱咽管瘤的二次手術(shù)是不同的，因為它不同于其他類型的腫瘤，比如膠質(zhì)瘤或腦膜瘤，那些腫瘤我們可以做三五次甚至六次手術(shù)，而風(fēng)險與一開始手術(shù)差不多。

　　對于顱咽管瘤來說，較好的機(jī)會是一開始手術(shù)，而一開始手術(shù)和二次手術(shù)之間的差別大，因為顱咽管瘤是一種會產(chǎn)生一些蛋白質(zhì)和物質(zhì)的腫瘤，如果腫瘤侵入大腦周圍的腦脊液，就會在血管之間造成強(qiáng)的粘連、如果說一開始手術(shù)的風(fēng)險是之三，那么同一患者二次手術(shù)的風(fēng)險就是之九。因此，如果要進(jìn)行二次手術(shù)，手術(shù)的指征需明確，而且對于術(shù)后患者情況預(yù)期良好，只有這樣，我們才能接受可能存在的風(fēng)險。

　　但對于做手術(shù)本身，正如我所說的，其他腫瘤的進(jìn)行二次手術(shù)容易，在同樣的風(fēng)險下手術(shù)沒有那么復(fù)雜，但顱咽管瘤是不同的。

　　6.目前孩子12歲，平時應(yīng)該注意什么去延緩腫瘤的生長？補(bǔ)充生長激素和性激素治療會刺激腫瘤生長嗎？

　　巴教授：我知道這是一個被廣泛討論的問題，但很遺憾并沒有辦法。我并不認(rèn)為激素會刺激腫瘤生長，因為即使沒有此類藥物，從長期來看，大多數(shù)腫瘤也會生長。但人們試圖找到一種相關(guān)性，把腫瘤生長方原因歸因于激素等藥物。但腫瘤生長主要是基因驅(qū)動，當(dāng)然，有時在部分人身上，不管是兒童還是成年人，藥物也會對基因有所影響，這是可能的，但這不是大多數(shù)情況。

　　其實沒什么好預(yù)防的。到目前為止，家長們已經(jīng)按照正確的方法進(jìn)行了治療，他們定期進(jìn)行核磁共振檢查，也應(yīng)該定期進(jìn)行體溫檢查。這樣就都運行在正軌之中了。

　　收到了巴教授回復(fù)后，小虎的父母心踏實了一些，目前孩子還沒有二次手術(shù)的指征，可以繼續(xù)觀察進(jìn)行相關(guān)藥物治療。巴教授對于小虎的手術(shù)評估是建立在手術(shù)能否獲益的基礎(chǔ)之上。顱眼管瘤作為一種不同的腫瘤，復(fù)發(fā)后再次手術(shù)腫瘤會造成復(fù)雜的粘連，手術(shù)風(fēng)險相比一開始會大大增加。因此，如果要進(jìn)行二次手術(shù)，手術(shù)的指征需明確，而且對于術(shù)后患者情況預(yù)期良好，只有這樣，才能接受可能存在的風(fēng)險。

　　即使顱咽管瘤毗鄰關(guān)系復(fù)雜，完全切除手術(shù)難度大、創(chuàng)傷大、并發(fā)癥發(fā)生率高，手術(shù)仍是顱咽管瘤較主要的治療手段，在充分保護(hù)垂體–下丘腦功能及視路結(jié)構(gòu)的前提下追求全切除，是確定患者長期生存的基礎(chǔ)。會復(fù)發(fā)的病例只是手術(shù)未獲得全切除的病例，而獲得全切除的病例是不會復(fù)發(fā)的。隨著隨訪時間的延長，切除程度越高，復(fù)發(fā)率會不斷降低，而次全切除加放療的病人復(fù)發(fā)率會不斷提高。獲得全切除的病人將無瘤生存，而未獲得全切除的病人，即使輔助了放療，仍難免復(fù)發(fā)。

　　即使主張一次手術(shù)行根治性切除的醫(yī)生也認(rèn)為再次手術(shù)危險性明顯增高。毫無疑問,復(fù)發(fā)或曾接受放療的腫瘤,手術(shù)時蛛網(wǎng)膜界面的定位和疤痕的分離變得更加困難。所以對顱咽管瘤患兒家屬來說，一次手術(shù)選擇有高超技術(shù)和豐富成功手術(shù)經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生仍至關(guān)重要！

• 所屬欄目：顱咽管瘤
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