顱咽管瘤是位于鞍區(qū)或鞍旁區(qū)的生長(zhǎng)緩慢的中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤。顱咽管瘤是起源于顱咽管的上皮細(xì)胞或Rathke's囊的殘留（造釉型）或由原始口凹?xì)埩舻镊[狀上皮細(xì)胞化生而來(lái)（乳頭型）。顱咽管瘤可從垂體-下丘腦軸的任何一點(diǎn)發(fā)生并沿此軸發(fā)展，腫瘤可從位于蝶鞍到大腦的第三腦室，大約50%的腫瘤起源于第三腦室底水平的漏斗和/或灰結(jié)節(jié)區(qū)域，主要向第三腦室發(fā)展。

顱咽管瘤占顱內(nèi)腫瘤的1.2%~4.6%，每年每百萬(wàn)人新發(fā)0.5~2.5人。發(fā)病率沒有性別的明顯差異。顱咽管瘤在日本發(fā)生率更高，原因不明，每年每百萬(wàn)兒童新發(fā)約3.8人。

在中國(guó)，尚無(wú)準(zhǔn)確的流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果，因同屬東亞人，一般認(rèn)為與日本流行病學(xué)結(jié)果相似。年齡分布呈雙峰型，5~14歲的兒童和45~60歲的成年人發(fā)病率高。

在兒童和青少年組中（低于18歲），顱咽管瘤是常見的非神經(jīng)上皮來(lái)源的顱內(nèi)腫瘤，占這個(gè)年齡組的顱內(nèi)腫瘤的5%~11%，常見的組織類型是伴有囊性變的造釉型顱咽管瘤。兒童顱咽管瘤占神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的5%，占鞍區(qū)腫瘤的50%。而乳頭型主要發(fā)生于成人。

目前，尚無(wú)確定的顱咽管瘤發(fā)生發(fā)展的誘發(fā)因素。

在15％至30％的顱咽管瘤患者中，出現(xiàn)的癥狀僅與腦積水有關(guān)。囊性顱咽管瘤經(jīng)常需要旨在縮小囊腫大小的療法。這可以通過(guò)各種神經(jīng)外科方法來(lái)實(shí)現(xiàn)，包括立體定向或超聲引導(dǎo)的抽吸、直接分流，開窗進(jìn)入腦室系統(tǒng)以及囊內(nèi)滴注化學(xué)治療劑。Ommaya儲(chǔ)液囊通常用于排泄膽囊部分，一般將其放置在開放手術(shù)或立體定向手術(shù)中，通常涉及使用神經(jīng)內(nèi)窺鏡或術(shù)中成像。

如果可以順利地進(jìn)行手術(shù)并且將發(fā)病率降低，那么手術(shù)切除是顱咽管瘤患兒的理想目標(biāo)，完全切除后可治愈。但是，神經(jīng)外科醫(yī)生需充分認(rèn)識(shí)到腫瘤的鄰近視覺系統(tǒng)、垂體、下丘腦和Wills環(huán)血管的關(guān)鍵位置。

顱咽管瘤通常是生長(zhǎng)緩慢的腫瘤，起病隱匿，往往在癥狀出現(xiàn)后1~2年才被診斷。

常見的癥狀表現(xiàn)包括內(nèi)分泌功能障礙、視覺障礙和顱高壓等癥狀。

典型癥狀：

1、內(nèi)分泌功能障礙。顱咽管瘤常導(dǎo)致內(nèi)分泌功能低下，如甲狀腺功能減退、直立性低血壓、身材矮小、尿崩癥、陽(yáng)痿、閉經(jīng)等，但少數(shù)情況下也可能出現(xiàn)部分內(nèi)分泌功能的亢進(jìn)，如兒童性早熟、成人肥胖等。

2、視覺障礙。經(jīng)典的雙顳側(cè)偏盲是由于腫瘤壓迫視交叉引起的，但也有可能出現(xiàn)同向性偏盲、盲點(diǎn)和伴有視神經(jīng)萎縮的視乳頭水腫。

伴隨癥狀：

1、顱高壓癥狀。當(dāng)腫瘤體積增大到一定程度產(chǎn)生的占位效應(yīng)阻塞了室間孔、第三腦室或?qū)芎罂梢鹄^發(fā)性腦積水， 患者可出現(xiàn)頭痛、惡心和嘔吐等顱2高壓的癥狀。

2、其它癥狀。包括化學(xué)性腦膜炎（由囊腫破裂囊液進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔）、癲癇、兒童學(xué)習(xí)成績(jī)差或成人情緒不穩(wěn)和冷漠。

CT和MRI都可用于診斷。腦部CT通常顯示囊性腫塊伴鈣化。腦積水在放射學(xué)上并不較少見。MRI準(zhǔn)確顯示了腫瘤塊，其總體形態(tài)及其與血管和主要顱內(nèi)動(dòng)脈的關(guān)系。對(duì)比增強(qiáng)通?？擅鞔_囊壁，并可以觀察到腫瘤的實(shí)體部分。

如果出現(xiàn)上述癥狀，該怎么做？檢查方式，怎么去檢查，去哪里檢查？患者可能因?yàn)閮?nèi)分泌功能障礙到內(nèi)分泌科就診，或因?yàn)橐暳φ系K到眼科就診，也可能因?yàn)轭^痛伴有視力障礙等癥狀到神經(jīng)外科就診。通常醫(yī)生會(huì)建議患者行頭顱CT或磁共振成像（MRI）檢查而發(fā)現(xiàn)鞍區(qū)占位，典型的顱咽管瘤通過(guò)CT和磁共振成像（MRI）即可明確診斷，由神經(jīng)外科醫(yī)生來(lái)完善各項(xiàng)檢查并決定治療方案。

就診科室：神經(jīng)外科、內(nèi)分泌科或眼科。

如果已經(jīng)被確診為聽神經(jīng)瘤，建議向INC國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)尋求咨詢意見，獲得治療方案和手術(shù)機(jī)會(huì)。對(duì)于顱咽管瘤手術(shù)，INC有國(guó)際顱底腫瘤手術(shù)大師、國(guó)際神經(jīng)外科聯(lián)合會(huì)WFNS教育委員會(huì)主席德國(guó)Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授、當(dāng)今國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)WFNS顱底手術(shù)委員會(huì)主席Sebastien Froelich教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域高難度的中央顱底手術(shù)入路Dolenc入路的創(chuàng)始人Vinko Dolenc教授、神經(jīng)外科領(lǐng)域知名高難度手術(shù)入路Kawase入路的創(chuàng)始人Takeshi Kawase教授等。

在15％至30％的顱咽管瘤患者中，出現(xiàn)的癥狀僅與腦積水有關(guān)。囊性顱咽管瘤經(jīng)常需要旨在縮小囊腫大小的療法。這可以通過(guò)各種神經(jīng)外科方法來(lái)實(shí)現(xiàn)，包括立體定向或超聲引導(dǎo)的抽吸、直接分流，開窗進(jìn)入腦室系統(tǒng)以及囊內(nèi)滴注化學(xué)治療劑。Ommaya儲(chǔ)液囊通常用于排泄膽囊部分，一般將其放置在開放手術(shù)或立體定向手術(shù)中，通常涉及使用神經(jīng)內(nèi)窺鏡或術(shù)中成像。

如果可以順利地進(jìn)行手術(shù)并且將發(fā)病率降低，那么手術(shù)切除是顱咽管瘤患兒的理想目標(biāo)，完全切除后可治愈。但是，神經(jīng)外科醫(yī)生需充分認(rèn)識(shí)到腫瘤的鄰近視覺系統(tǒng)、垂體、下丘腦和Wills環(huán)血管的關(guān)鍵位置。

顱咽管瘤的切除手術(shù)，常有多種神經(jīng)外科手術(shù)入路，包括額下、翼狀，半球間和經(jīng)蝶竇等。手術(shù)方法的選擇基于固有的腫瘤特征和神經(jīng)外科醫(yī)生的熟悉程度。神經(jīng)內(nèi)鏡已被用于通過(guò)鼻孔經(jīng)蝶骨方法切除顱咽管瘤，并有望獲得早期治愈結(jié)果。神經(jīng)外科醫(yī)師正在盡切除顱咽管瘤，但這些腫瘤的復(fù)發(fā)率仍然很高，約為30％。

大約80％的病例觀察到垂體前葉功能受損，為了減少顱咽管瘤手術(shù)的潛在并發(fā)癥，需要更換兩種或更多種垂體前葉激素。非內(nèi)分泌疾?。?5％）包括下丘腦損害，導(dǎo)致病態(tài)肥胖、嚴(yán)重的食欲不振、晝夜節(jié)律的喪失和認(rèn)知功能障礙。術(shù)后報(bào)道了Wills環(huán)腦血管的動(dòng)脈瘤擴(kuò)張，并且通常在手術(shù)后出現(xiàn)視野改變。由于這些原因，一些人認(rèn)為患有顱咽管瘤的兒童應(yīng)進(jìn)行有限的切除，然后進(jìn)行囊腫定向治療或放射治療。從根治性切除術(shù)到局限性放療方法的轉(zhuǎn)變，已使80％以上的腫瘤長(zhǎng)期控制而沒有認(rèn)知和內(nèi)分泌功能障礙。

使用CT和MRI進(jìn)行靶標(biāo)定位，劑量體積直方圖，計(jì)算機(jī)驅(qū)動(dòng)的多葉準(zhǔn)直儀和立體定向引導(dǎo)的輸送裝置的新型3D立體保形放射方案正在治療顱咽管瘤。這些都提高了顱咽管瘤治療率的潛力。用CT或MR成像技術(shù)治療的兒童的10年生存率是85％至96％，而其中的56％至78％未使用現(xiàn)代影像學(xué)治療的兒童。

立體定向放射外科手術(shù)和分段立體定向放射治療正越來(lái)越多地用于小兒顱咽管瘤的治療，從而提高了腫瘤控制率。放射外科手術(shù)的適應(yīng)癥通常僅限于尺寸小于2.5厘米的實(shí)體性顱咽管瘤，以及距視交叉至少3mm的腫瘤。放射外科手術(shù)后1年至5年的腫瘤控制率為70％至100％，幾乎沒有并發(fā)癥。

此外，使用釔90或磷32進(jìn)行腔內(nèi)照射也是囊性顱咽管瘤的一種選擇。據(jù)報(bào)道，使用這種技術(shù)使囊性顱咽管瘤得到良好的長(zhǎng)期控制效果。

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