顱咽管瘤是垂體瘤嗎？可以藥物治療嗎？
顱咽管瘤是垂體瘤嗎？從醫(yī)學(xué)上說，不是。顱咽管瘤是由胎兒（子宮內(nèi)）發(fā)育過程中垂體的異常發(fā)育引起的。它可能位于垂體內(nèi)部或垂體上方。這是一種與生俱來的腫瘤，即使在60歲以上的人群中也可能隨時擴大。顱咽管瘤可能在兒童期或成年后的任何年齡發(fā)現(xiàn)。顱咽管瘤是良性、軸外、生長緩慢的腫瘤，不是癌癥。起源于蝶鞍的前緣，主要累及蝶鞍和鞍上間隙。它們很少轉(zhuǎn)移，但具有局部侵襲性(通常是下丘腦)，治療，特別是手術(shù)切除嘗試，可提高預(yù)后。
隨著顱咽管瘤的生長，它們可引起重要的神經(jīng)并發(fā)癥，包括視力喪失、腦垂體功能不全和下丘腦損傷，經(jīng)常可見局部和腦膜的復(fù)發(fā)，增加患者的發(fā)病率。顱咽管瘤的惡性轉(zhuǎn)化是少見的，但經(jīng)多次復(fù)發(fā)及放射線治療后仍有出現(xiàn)。
顱咽管瘤可以藥物治療嗎？
沒有藥物可以治療這種類型的腫瘤。由于腫瘤損害正常的垂體，大多數(shù)患者需要激素替代。手術(shù)是優(yōu)選，因為放射治療不會立即導(dǎo)致腫瘤縮小。顱咽管瘤可能很大，并侵入腦組織，因此，有必要將其盡可能多地切除。如果手術(shù)后仍有腫瘤，一些患者也需要放射治療。放射治療用于預(yù)防任何殘留腫瘤的生長。
顱咽管瘤手術(shù)治療的進展與蝶鞍手術(shù)技術(shù)的發(fā)展密切相關(guān)。治療顱咽管瘤的一開始手術(shù)技術(shù)始于1891年，塞爾克首前沿行了鉆孔術(shù)，1907年霍斯利又進行了一開始成功的經(jīng)顱入路手術(shù)。1910年，艾斯伯格一次成功地通過蝶竇入路切除了顱咽管瘤，同年，霍爾斯特德又改進了經(jīng)蝶竇入路切除顱咽管瘤的手術(shù)技術(shù)。庫欣提出了激素替代療法治療顱咽管瘤患者的基礎(chǔ)，但在1919年，他開發(fā)并實施了一例成功切除經(jīng)交叉后顱咽管瘤的手術(shù)。后來，在1924年，他進行了顱咽管瘤的經(jīng)胼胝體切除術(shù)。隨著影像學(xué)診斷技術(shù)的進步，顱咽管瘤的手術(shù)治療也有了很大的提高。
顱咽管瘤治療優(yōu)選手術(shù)全切除——文獻案例臨床研究數(shù)據(jù)分析
全切除是治療本病的較佳方法，但也有部分文獻報道了次全切除和分割放療的療效。經(jīng)術(shù)后磁共振成像(MRI)證實的小殘留腫瘤，一般采用外照射治療;然而，立體定向放射外科也被使用。利用質(zhì)子束放射治療殘余疾病的研究正在進行中。盡管由于靠近視交叉而限制了輻射量，但在放射外科手術(shù)后仍有長期療效的報道。
放射治療的不良反應(yīng)包括內(nèi)分泌功能障礙、視神經(jīng)炎、癡呆和放射壞死。此外，放療還可誘發(fā)腦膜瘤、肉瘤和神經(jīng)膠質(zhì)瘤等腫瘤。在兒科病例中，推遲放療是為了將其對智商和生長的影響降到較低。接受手術(shù)和放射治療的病人的存活率比單純接受手術(shù)的病人要高，因為放射治療有助于阻止殘余腫瘤的生長。
在一篇關(guān)于顱咽管瘤治療的綜述中，Van den Berge對31例患者進行了平均41個月的隨訪。31例患者中，29%的患者視力好轉(zhuǎn)，13%的患者視力穩(wěn)定，58%的患者視力惡化。同樣，28%的患者視野得到好轉(zhuǎn)，20%沒有變化，52%惡化。
總體手術(shù)死亡率低于5%，主要是由于下丘腦損傷。雙側(cè)下丘腦損傷導(dǎo)致體溫升高和嗜睡。排除與腫瘤無關(guān)的死亡，10年生存率為90%。
據(jù)報道，經(jīng)過大約7年的隨訪，顱咽管瘤的復(fù)發(fā)率高達24%。復(fù)發(fā)的主要危險因素是殘余腫瘤的存在。術(shù)后3年內(nèi)腫瘤復(fù)發(fā)率較高。
顱咽管瘤總切除患者的5年沒有復(fù)發(fā)率為84.9%，次全切除患者的5年沒有復(fù)發(fā)率為48.3%。發(fā)病率和死亡率隨復(fù)發(fā)而升高，主要表現(xiàn)為視覺缺陷、內(nèi)分泌異常、下丘腦損傷、神經(jīng)認知和神經(jīng)行為缺陷。視力損害可由手術(shù)期間的直接損傷或高于2戈瑞的每日劑量引起。據(jù)報道，經(jīng)過10年的隨訪，術(shù)后/放療后出現(xiàn)視覺缺陷的累積概率為36-48%。
顱咽管瘤術(shù)后常出現(xiàn)內(nèi)分泌異常。它表現(xiàn)為垂體機能減退，據(jù)報道至少有3種垂體激素缺乏癥(54-100%)。術(shù)前內(nèi)分泌功能缺乏在術(shù)后并沒有得到緩解，但尿崩癥患者可以好轉(zhuǎn)。手術(shù)后的下丘腦功能障礙可表現(xiàn)為肥胖，原因包括:食欲亢進、水分平衡障礙、體溫控制障礙、睡眠障礙和神經(jīng)認知障礙。下丘腦的損傷可能是由于腫瘤的侵襲、附著性腫瘤切除的直接手術(shù)損傷、腫瘤的復(fù)發(fā)和放療等原因造成的。
Hoffman隨訪了50名患有顱咽管瘤的兒童，其中90%的兒童全部切除，34%的兒童腫瘤復(fù)發(fā)。在隨訪中，50人中有56%的人生活正常或接近正常，經(jīng)常需要內(nèi)分泌替代;24%的人雖然有智力、視覺或體重方面的問題，但仍能正常工作并上學(xué);8%嚴重殘疾;6%已經(jīng)死亡。Van Effenterre等人報告說，16%的成年人和26%的兒童在工作或?qū)W校表現(xiàn)不佳，無法實現(xiàn)獨自的生活功能。
來自文獻的數(shù)據(jù)顯示較大順利切除腫瘤對于降低復(fù)發(fā)率和避免并發(fā)癥的重要性
提高顱咽管瘤切除率新技術(shù)——神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻微創(chuàng)手術(shù)在顱咽管瘤治療中發(fā)揮重要作用
近幾年的時間，神經(jīng)內(nèi)鏡在外科治療上的運用越來越廣泛，技術(shù)的發(fā)展隨之加速，神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)更是在顱咽管瘤的治療上發(fā)揮重要作用。由于內(nèi)鏡可以通過鼻內(nèi)入路更好的接觸腫瘤，能夠利用清晰的視野來明確腫瘤的構(gòu)造，合適的辨別腫瘤是否和重要的神經(jīng)相關(guān)聯(lián)。并且通過微創(chuàng)技術(shù)將腫瘤較大水平額切除下來，做到更完全和更小損傷，明顯的降低了術(shù)后并發(fā)癥，提升了預(yù)后的效果。
更少的并發(fā)癥和更高的存活率
在《Craniopharyngioma: neuroendoscopic transnasal surgery》中報道2000年至2016年研究學(xué)者對92例顱咽管瘤患者進行內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)治療，總共進行了125次手術(shù)，表示尿崩癥是61%的患者術(shù)后常見的并發(fā)癥，但通過對內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)的患者在1年的隨訪中只有2例患者出現(xiàn)持續(xù)性尿崩癥。
與此同時Fahlbusch等報道了168例顱咽管瘤患者14年來的手術(shù)治療。經(jīng)顱和經(jīng)鼻切除腫瘤的比例分別為45.7%和85.7%，經(jīng)鼻全切后5年的存活率是86.9%，10年的為81.3%。部分切除后5年存活率為48.8%，10年存活率為41.5%。在3年的回訪期間，顱咽管瘤的死亡率和發(fā)病率分別為5%和22.2%。
Symon等人的研究表明，經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)生在顱咽管瘤大體全切除后取得更好的結(jié)果的重要性。
國際經(jīng)鼻神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的先行者
國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席Sebastien Froelich教授擅長神經(jīng)內(nèi)鏡鼻內(nèi)入路的顱底腫瘤切除，針對垂體瘤、脊索瘤、復(fù)雜腦腫瘤等采取神經(jīng)內(nèi)鏡下微創(chuàng)手術(shù)。神經(jīng)內(nèi)鏡始于20世紀初，1960年開始用于治療更多神經(jīng)外科疾病，1998年神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用更加成熟和廣泛，在神經(jīng)外科疾病的診斷和治療等方面發(fā)揮了重要作用。近年來，這種創(chuàng)口小、并發(fā)癥少、術(shù)中出血量少且能達到高準確切除率的手術(shù)方式尤受患者青睞。
國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席Sebastien Froelich教授來華參會，國內(nèi)腦瘤患者面對面咨詢征集中
12月20-22日，由首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院、蘇州市醫(yī)學(xué)會共同主辦的“2019中國顱底大會”將在蘇州舉行。本次大會主席為北京天壇張俊廷教授、張力偉教授，執(zhí)行主席為北京天壇賈旺教授和蘇州大學(xué)附屬一醫(yī)院陳罡教授，屆時將邀請國內(nèi)外神經(jīng)外科相關(guān)領(lǐng)域?qū)＜覍W(xué)者到會交流。INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團成員法國Sebastien Froelich教授將受邀出席此次大會。參會之余，面向國內(nèi)有需求的顱底脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤等患者，在INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團中國代表處，Sebastien Froelich教授現(xiàn)場咨詢專場即將開啟，想要獲取相關(guān)病情國際前沿治療資訊及國際水平手術(shù)方案的患者可以抓住這個與國際手術(shù)教授面對面咨詢病情的絕佳機會。目前報名通道已開啟，收費模式，限額5名。
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