脊索瘤是怎么回事？如何治療比較好？
脊索瘤是一種在胚胎期起源于脊索殘余組織的腫瘤，它發(fā)生在顱骨和脊柱的全部部位，但在骶骨中更為常見。具體來說，脊索瘤約有50％發(fā)生在骶骨，35％的顱底和15％的其他椎骨。顱底脊索瘤是一種少見的疾病，占全部腦瘤的0.5％，性別差異不明顯，并且在全部年齡段的成年人中都存在。西方報道表明，每年有200萬人口中有1人存在顱底脊索瘤，在50年代至60年代更為普遍，在男性中更為普遍。脊索瘤是怎么回事？如何治療比較好？
脊索瘤通常為黃色，半透明至紅棕色的凝膠狀腫瘤，可能伴有堅硬的成分，例如鈣化和骨碎片，出血，壞死和囊腫。有時存在軟骨成分豐富的腫瘤，稱為軟骨肉瘤，與典型的脊索瘤相比，預(yù)后更好，但很難與低級軟骨肉瘤區(qū)分開。
脊索瘤癥狀根據(jù)腫瘤部位的不同而有所不同
癥狀根據(jù)腫瘤部位的不同而有所不同，但常常會出現(xiàn)復(fù)視現(xiàn)象。如果腫瘤在斜坡上方，則可能會發(fā)生視野損害；如果腫瘤在斜坡下方，則可能會發(fā)生吞咽障礙（吞咽不良）或聲音嘶啞（聲音流暢）。另外，當(dāng)腫瘤長大并擴散到鼻腔和咽部時，出現(xiàn)諸如鼻充血（鼻充血）和吞咽困難的癥狀。
脊索瘤如何治療比較好？
脊索瘤的基本治療策略是手術(shù)切除。顱底脊索瘤的手術(shù)方式取決于腫瘤的起源。可以大致分為經(jīng)鼻手術(shù)，開顱手術(shù)和經(jīng)口手術(shù)，但如果腫瘤較大且累及血管或神經(jīng)，則可以合并這些手術(shù)或可能需要分步進行手術(shù)。
脊索瘤手術(shù)傳統(tǒng)上是使用顯微鏡進行的，但是近期，內(nèi)窺鏡外科手術(shù)已變得更具微創(chuàng)性，可以直接進入腫瘤。現(xiàn)在慢慢成為優(yōu)選的手術(shù)方法。但是，某些顱內(nèi)腫瘤和難以觸及的部位可能需要其他手術(shù)方法。開顱手術(shù)根據(jù)腫瘤部位的不同而有各種手術(shù)方法，其優(yōu)點是基本上可以使用顯微鏡從較大的空間切除腫瘤。經(jīng)口手術(shù)是在顱底下方的頸椎過渡區(qū)的腫瘤上進行的，這是用鼻腔手術(shù)難以達到的，并且具有能夠直接到達腫瘤的優(yōu)點。
另一方面，許多脊索瘤累及周圍的神經(jīng)和血管并進展，因此很難通過手術(shù)將其除去。因此，在大多數(shù)情況下，手術(shù)后應(yīng)進行放射治療。如果殘留的腫瘤很小，并且對腫瘤的局部進行高劑量的照射，則可望獲得相對較好的治療效果，但是由于視神經(jīng)和腦干等關(guān)鍵神經(jīng)組織彼此靠近，因此常規(guī)放射治療受到限制。有。因此，伽馬刀，射波刀，質(zhì)子束，重粒子束（碳離子），強度調(diào)制放射療法（可以避免僅在腫瘤上進行大劑量輻照而不影響周圍神經(jīng)組織的療法） IMRT）是根據(jù)每種情況執(zhí)行的。但不幸的是，它仍然可能再次發(fā)生。
到目前為止，還沒有合適的抗脊索瘤抗癌藥，但是近期，在歐洲和美國已經(jīng)進行了使用新型分子靶向藥物的臨床研究，并且將來將開發(fā)難以治療的脊索瘤新治療藥，還在研究中。
脊索瘤前沿療法
①經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)
傳統(tǒng)上，顱底手術(shù)，是，經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)已迅速發(fā)展成為一種創(chuàng)新的微創(chuàng)手術(shù)方法，但是團隊需要在臨床部門之外開展工作，以進行更好的手術(shù)。因此，神經(jīng)外科與耳鼻咽喉科合作開展了鼻內(nèi)鏡手術(shù)。過去，在許多機構(gòu)中，僅由顯微外科手術(shù)單獨進行神經(jīng)外科手術(shù)，但是耳鼻喉科醫(yī)師在經(jīng)鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)中的作用很重要，并且輔助國外的前沿設(shè)施，鼻腔外科手術(shù)中內(nèi)窺鏡團隊手術(shù)正在成為標(biāo)準(zhǔn)。術(shù)中，耳鼻喉科醫(yī)生進行鼻內(nèi)手術(shù)，神經(jīng)外科醫(yī)生進行顱內(nèi)手術(shù)，并借力彼此的知識和經(jīng)驗來確保順利可靠的手術(shù)。
脊索瘤經(jīng)鼻入路術(shù)前術(shù)后影像對比
不開顱、國際神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)的先行者——國際神經(jīng)外聯(lián)合會(WFNS)顱底手術(shù)委員會主席
神經(jīng)內(nèi)鏡始于20世紀(jì)初，1960年開始用于治療更多神經(jīng)外科疾病，1998年神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)應(yīng)用更加成熟和廣泛，在神經(jīng)外科疾病的診斷和治療等方面發(fā)揮了重要作用。直到近年來，這種創(chuàng)口小、并發(fā)癥少、術(shù)中出血量少且能達到高準(zhǔn)確切除率的手術(shù)方式尤受患者青睞。
早在2010年，Sebastien Froelich教授團隊就曾使用神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)單鼻孔入路成功夾閉顱內(nèi)前交通動脈瘤，這在神經(jīng)外科領(lǐng)域內(nèi)屬于提出。而后，Sebastien Froelich教授結(jié)合多年的手術(shù)經(jīng)驗又了具有革命性的神經(jīng)內(nèi)鏡“筷子”手法，使得手術(shù)操作由兩人變?yōu)橐蝗?，解決了手術(shù)過程中存在的配合問題，也很大水平上提高了手術(shù)效果和準(zhǔn)確度。這在神經(jīng)外科內(nèi)鏡經(jīng)鼻手術(shù)領(lǐng)域做出了巨大的貢獻，國際各地醫(yī)生紛紛效仿和學(xué)習(xí)。采用其提出的“筷子手法”，可以輕松流暢地進行神經(jīng)內(nèi)鏡經(jīng)蝶微創(chuàng)手術(shù)，對于顱底斜坡脊索瘤、垂體瘤、腦膜瘤等較為適用，而且手術(shù)節(jié)奏感強，術(shù)野干凈清晰，手術(shù)順利。
此外，Sebastien Froelich教授還提出了克服脊索瘤的顱底基礎(chǔ)方法、鼻內(nèi)鏡和下鼻甲聯(lián)合皮瓣修復(fù)擴大鼻內(nèi)入路后大面積顱底缺損的手術(shù)方法，這對于顱底脊索瘤的治療、對于患者的預(yù)后具有進步意義。
12月21日，國內(nèi)患者可與國際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)教授面對面
INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團旗下國際神經(jīng)外科顧問團成員法國Sebastien Froelich教授作為國際神經(jīng)外科聯(lián)合會（WFNS）顱底手術(shù)委員會主席、國際神經(jīng)內(nèi)鏡及顱底手術(shù)教授將受邀出席此次大會。參會之余，面向國內(nèi)有需求的顱底脊索瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、腦膜瘤、膠質(zhì)瘤、海綿狀血管瘤等患者，在INC國際神經(jīng)外科醫(yī)生集團中國代表處，Sebastien Froelich教授現(xiàn)場咨詢專場即將開啟，想要獲取相關(guān)病情國際前沿治療資訊及國際水平手術(shù)方案的患者可以抓住這個與國際手術(shù)教授面對面咨詢病情的絕佳機會。目前報名通道已開啟，收費模式，限額5名。
②質(zhì)子治療
麥克唐納（McDonald MW）等人：“殘留腫瘤體積和放射線劑量覆蓋范圍對結(jié)節(jié)性脊索瘤的結(jié)果的影響”，《國際放射醫(yī)學(xué)雜志》（Int J Radiat Oncol Biol Phys），印安納大學(xué)，2015年8月報告。39例患者接受了質(zhì)子治療（中位值為77.4灰色； RBE范圍為70-79Gy）。中位隨訪期短至51個月，但5年估計的腫瘤控制率為69.6％（95％CI 50-89）和OS 81％（95％CI 65-97）。GTV越小，腫瘤控制越可靠，并且得出的結(jié)論是每單位腫瘤體積的D1cm3應(yīng)為74.5Gy或更大。
從該估計值可以看出，用質(zhì)子控制脊索瘤增加的可能性為約50％。已經(jīng)證明，當(dāng)通過手術(shù)去除殘留腫瘤并且殘留腫瘤較小時，質(zhì)子治療的效果值得期待。
③疫苗治療
此外，國際上進行疫苗治療的臨床試驗。
腫瘤通過生長新血管而生長。在那種情況下，VEGF-A / VEGF受體（VEGFR）信號系統(tǒng)緊密地參與其中。迄今為止，我院一直在使用針對腫瘤新血管形成的VEGFR1 / 2肽疫苗進行臨床研究，該疫苗對惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤具有順利性和的作用。我已經(jīng)顯示了。
脊索瘤還具有與惡性神經(jīng)膠質(zhì)瘤相同的VEGF-A / VEGFR信號傳導(dǎo)系統(tǒng)，因此我們目前正在進行“ VEGFR1 / 2肽疫苗治療晚期/復(fù)發(fā)性難治性腦腫瘤的I / II期臨床試驗”。 （UMIN000029005）”。在脊索瘤中，不僅腫瘤血管，而且腫瘤細胞本身也表達VEGFR1和 VEGFR2，接種疫苗后患者的腫瘤縮小。
應(yīng)該注意的是，這種治療劑由于其免疫療法的特性，給藥后具有持久的記憶細胞毒性T細胞（CTL），到目前為止，尚未觀察到嚴(yán)重的副作用，例如血栓形成。這是重點。此外，該疫苗不僅靶向腫瘤血管內(nèi)皮細胞，而且靶向具有免疫抑制機制的腫瘤細胞本身（在脊索瘤中表達VEGFR1和VEGFR2）和調(diào)節(jié)性T細胞（表達VEGFR2），是預(yù)期的。
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