美國巴羅神經(jīng)學研究所巨大垂體瘤案例一則
垂體腺瘤約占全部顱內(nèi)腫瘤的10%。大體而言，如果直徑小于10mm，則為微腺瘤;如果直徑大于1cm，則為大腺瘤。1979年，Symon etal引入了“巨大”一詞，用于任何直徑大于4厘米的垂體腺瘤。相關閱讀：美國巴羅神經(jīng)學研究所(BNI) /guojizhiliao/bni.html
組織學上，小腺瘤和大腺瘤是相同的。然而，并不奇怪的是，大的病變比小的病變預后更差。在一個系列中，19位患者中只有3位在術后平均存活12年。然而，垂體腺瘤也可以存在多年而不引起任何癥狀，只有通過尸檢才能發(fā)現(xiàn)。以下病例是文獻中報道的規(guī)模較大的垂體腺瘤之一。
圖1.軸向非對比計算機斷層掃描顯示后篩竇和蝶竇中有軟組織腫塊，侵犯了斜坡
圖2.冠狀T2加權磁共振圖像顯示蝶鞍區(qū)域的超強，軸外質(zhì)量，具有上(顱內(nèi))和下(蝶骨)延伸
案例報告
摘要一位五十七歲男性病患，有三年癲癇發(fā)作及認知改變的病史。他已經(jīng)失去嗅覺4年了。病人和他的家人報告說，沒有出現(xiàn)激素缺乏的癥狀。他的家人注意到，他的思維和注意力受到了損害，而且越來越差。他的病史對動脈粥樣硬化性心臟病和心肌梗死呈陽性。在入院前2年放置冠狀動脈支架。體格檢查證實完全嗅覺喪失。他的視野正常到可以對質(zhì);除此之外，他的神經(jīng)系統(tǒng)完好無損。
圖3.軸向T2加權磁共振圖像顯示具有囊性成分的高強度腫塊
圖4.無對比矢狀面t1加權磁共振圖像顯示啞鈴狀鞍區(qū)腫物侵犯斜坡，對胼胝體、額葉、腦室系統(tǒng)有明顯的腫物影響。下延到達軟腭
計算機斷層和磁共振成像顯示了一個巨大的，雙額，增強質(zhì)量在前顱窩。起源于蝶鞍，侵犯蝶竇、篩竇和鼻咽，使胼胝體向后移位(圖1-4)。在另一機構進行了經(jīng)鼻活檢，病理結(jié)果被解釋為垂體腺瘤。術前無內(nèi)分泌評估。腫塊的總體高度約為11厘米，顱內(nèi)部分約為8×7厘米。涉及蝶竇、篩竇和后鼻咽部的下部分較大約6.3 x 4.6 cm。
圖5.術后在軸向T1加權磁共振圖像在眼眶水平無對比，顯示出少量殘留腫瘤
病人接受了計劃中的兩階段手術。首前沿行雙額開顱手術，切除腫瘤的顱內(nèi)部分。沒有證據(jù)表明與鼻竇有顱內(nèi)交流。硬腦膜用顱內(nèi)移植物封閉。腫瘤位于額篩區(qū)。在二階段，病人接受了III級的面部入路(雙額骨開顱術、額竇-眼眶截骨術)。采用裂顱骨移植和帶血管蒂的顱周皮瓣重建前顱窩。額竇用顳肌移植物清除。
正如所料，術后影像學顯示少量殘余腫瘤(圖5)，殘余主要沿顱前窩底分布，以保持篩竇與蛛網(wǎng)膜下腔的分離。組織學分析顯示非分泌性垂體腺瘤(圖6)。
圖6.組織學平板顯示單核細胞具有圓形且均一的細胞核和界限分明的細胞邊界。細胞質(zhì)是嗜酸性的。腫瘤細胞對催乳激素，生長激素，腎上腺皮質(zhì)營養(yǎng)激素或促黃體生成激素沒有反應。它們對角蛋白AE1 / AE3和突觸素均具有免疫反應性，從而證實了垂體腺瘤(蘇木精和曙紅)的診斷。
顯微分析顯示神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤具有非典型細胞和高核質(zhì)比、核多形性和團塊染色質(zhì)。發(fā)育中的蓮座、局灶性巨細胞和骨侵潤也存在。免疫細胞化學對催乳素和生長、促腎上腺皮質(zhì)激素和促黃體生成素均呈陰性。角蛋白和突觸素陽性，證實為垂體瘤。
圖7.矢狀面t1加權磁振造影顯示腦膜增厚，增強與腦室炎一致。半球間增強信號與硬膜下膿胸相一致
二次手術后，病人出現(xiàn)腦脊液漏(CSF)和傳統(tǒng)治療無效的革蘭氏陰性腦室炎。手術兩周后病人開始發(fā)燒。磁共振成像顯示增強與硬膜下膿胸一致(圖7)，在三次手術中取出。右額竇重新填充自由顳肌瓣，放置“給-給-給-我”抗生素灌洗系統(tǒng)。為了減少額竇的口腔氣道壓力，也進行了氣管造口術。氣管造口術后3天腦脊液漏消失。
在病人3個月的隨訪檢查中，切除了氣管造口。殘余病灶行輔助放療(總劑量為4500 cGy, 30天分段)。在病人12個月的追蹤檢查中，他有一個左側(cè)顳部視野的割裂和嗅覺喪失。除此之外，他的神經(jīng)系統(tǒng)完好無損。他沒有接受激素替代療法。他定期接受內(nèi)窺鏡清創(chuàng)術，每天用生理鹽水沖洗鼻竇6到10次。
案例討論
侵襲性腺瘤可能是一種介于典型良性腫瘤和轉(zhuǎn)移性癌之間的垂體瘤。侵襲性病變具有細胞性和多形性，可能比非侵襲性病變表現(xiàn)出更多的有絲分裂活性。然而，即使存在有絲分裂象和多形性，也不能從組織學上評估的侵襲性。相反，遠處轉(zhuǎn)移需通過血流來證實。垂體癌伴或不伴轉(zhuǎn)移較為少見。
垂體瘤可向任何方向擴展。它們可以向上延伸到下丘腦，膈肌和交叉肌;向外側(cè)進入中窩和海綿竇;向后進入后顱窩;向下進入蝶竇和斜坡。前方，篩竇可被侵犯。在少見的情況下，腫瘤甚至可以延伸到鼻咽區(qū)域，引起鼻塞、鼻出血或反復流鼻涕相關癥狀。近期，報道了一個巨大的垂體腫瘤，其鼻咽擴張(聲音和鼻語的改變)和一個重要的顱內(nèi)成分到達三腦室。然而，由于患者在術后立即死于心肌梗死，因此沒有手術結(jié)果。根據(jù)Ki-67判斷，具有髕上延伸的垂體腺瘤可能具有更高的增殖率。侵襲的頻率可能在5 ~ 20%之間，但由于組織學對侵襲的檢測準確性較差，因此其發(fā)生率是不確定的。
診斷
巨大垂體腺瘤的臨床特征主要反映了大量相關癥狀多于內(nèi)分泌特征。后者在女性中常見，而與質(zhì)量效應相關的癥狀在男性中常見。我們的病人有一個典型的腺瘤病理分析。他的癥狀與病變的上、額下延伸有關，損害了嗅覺神經(jīng)(完全嗅覺喪失)和額葉皮層產(chǎn)生認知變化。
這些病變的鑒別診斷包括嗅溝腦膜瘤。然而，在我們的病人，腫瘤延伸到篩竇和蝶竇，并進入蝶鞍，這是腦膜瘤的一個不尋常的特征。幼血管纖維瘤生長自翼狀窩，很少與上(額下)、對稱、中線延伸相關。此外，它們幾乎只發(fā)生在青少年男性身上。類似神經(jīng)母細胞瘤，另一種可能，從嗅神經(jīng)上皮生長接近篩狀板，很少侵犯斜坡，在這個例子中。鼻咽癌可以延伸至前窩和中窩，但很少像本例那樣向上延伸。脊索瘤也需考慮在鑒別診斷，但要達到這個病人的腫瘤的大小，他們的臨床表現(xiàn)將更具侵略性，他們幾乎不延伸到額下區(qū)域。啞鈴狀的病變也使脊索瘤不太可能被診斷。
在磁共振成像上，病變的形狀像一條腰帶(形成一個“圖8”)，反映了腫瘤在鞍橫隔膜上的生長。這是垂體腺瘤的典型表現(xiàn)。低點緊張到等強度的病變在t1加權的MR圖像上很常見;等高強度圖像是典型的t2加權MR圖像。囊腫可亞臨床復發(fā)。有癥狀的腫瘤內(nèi)出血也很常見。
治療
巨大的垂體腺瘤很少能完全切除。因此，如果病變是泌乳素分泌體，一些中心建議術前使用溴隱亭等多巴胺能藥物進行治療。在內(nèi)分泌學上，巨大的病變通常是無功能的，41例(87%)垂體瘤患者中有35例報告。在本例中，組織學研究證實為非分泌性垂體瘤。
我們無法獲得患者的內(nèi)分泌狀況。值得一提的是，在巨大的垂體病變中，正常的催乳素水平并不能消除催乳素瘤的可能性。“鉤效應”是一種眾所周知的假陰性(低泌乳素水平)，它是由血清樣本中過量的激素使抗體過飽和而未被檢測到，從而造成假的低泌乳素水平。進展性血清稀釋應在存在與正常血清催乳素水平相關的巨大垂體腫瘤時進行。
對于巨大腺瘤的切除，已有多種方法被提出。經(jīng)蝶竇入路適用于無外側(cè)擴張(海綿竇或顳葉)的病變。額部開顱術是減壓視路、頸內(nèi)動脈和中窩的優(yōu)選路徑。額下入路術后發(fā)生癲癇的風險為15%。本例中使用的顱底入路允許病變從篩竇、斜坡區(qū)和額下區(qū)移除。
為避免額葉損傷，建議采用多期手術入路。這個手術讓額葉慢慢地向空腔擴展。在我們的經(jīng)驗中，嘗試在一個階段切除前顱窩的巨大腫瘤，結(jié)果都是嚴重的雙額部損傷。當探索前顱窩時，移除眶上bar8提供了一個更好的角度來觀察病變，同時較小化額葉的回縮。在這些方法中，重建前窩底是關鍵。我們使用了一個帶血管蒂的胸膜瓣來防止腦脊液泄漏，并通過縫合額骨重建篩骨板來提供骨支撐。沒有人試圖保留嗅覺神經(jīng)。氣管造口術是為了降低上呼吸道的壓力，并且泄漏得以解決。當呼吸道與愈合組織溝通時，這項技術是有用的。
結(jié)論
美國巴羅神經(jīng)學研究所報告的此例巨大垂體腺瘤的歷史和影像學的發(fā)現(xiàn)與一個很好的預后。本病的主要治療方法是分階段手術，然后放射治療。并發(fā)癥，如腦脊液泄漏，腦室炎，和膿胸是預期的。廣泛的術前知情同意書將是對患者及其家屬的預示。 |
