煙霧病能治好嗎?生存率多高?
“南風(fēng)拂曉煙霧開，滿山蔥蒨鋪鮮碧。”煙霧病，乍一聽，如這詩句一樣，讓人想起裊裊煙霧，如夢(mèng)如幻。然而煙霧病卻不如名字那樣美妙，有著可怕的致死致殘性，危害很嚴(yán)重。煙霧病所形成的代償血管纖細(xì)脆弱，很容易導(dǎo)致患者出現(xiàn)腦出血。一些人在患病后，肢體偏癱，生活不能自理，備受打擊。
煙霧病即 moyamoya 病，聽名字，不免讓人誤會(huì)這是一種因吸煙，而導(dǎo)致肺上所患的疾病。實(shí)則不然，煙霧病是一種腦血管病，由于是由腦底異常血管網(wǎng)形成，因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影，形似煙霧，故名煙霧病。該病于1961年較早發(fā)現(xiàn)于日本，1969 年日本學(xué)者 Suzuki 及 Takaku 將該病稱之為「煙霧病」，隨后在國(guó)際各地均有報(bào)道，以國(guó)家多見。我國(guó)開展煙霧病的研究起于上世紀(jì)的七八十年代。1977年，國(guó)內(nèi)一次報(bào)道煙霧病。
煙霧病嚴(yán)重嗎?主要危害在于腦缺血和腦梗塞
煙霧病是一個(gè)發(fā)病率很低的病，大概十萬人中會(huì)出現(xiàn)兩三例子。所以在過去，我國(guó)多數(shù)人并不了解煙霧病，甚至連一些醫(yī)務(wù)工作者知道的也很少。再加上煙霧病表現(xiàn)為腦出血和腦缺血，這是臨床上容易迷惑人的地方。因此該病常常被忽略，或誤診、漏診的現(xiàn)象比較嚴(yán)重。近年來，一些一線醫(yī)療工作者在臨床上進(jìn)行了研究。煙霧病的本質(zhì)是腦血管主干的狹窄和閉塞(頸內(nèi)動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈)，同時(shí)伴以代償性顱內(nèi)異常新生小血管。我們腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，如果血管堵塞了，腦子就會(huì)缺血，如果不及時(shí)治療，便會(huì)引起腦缺血和腦梗塞。
腦子缺血在短期內(nèi)不會(huì)有明顯的影響，患者一般也不會(huì)感受到嚴(yán)重的異常情況，但是腦子缺血的時(shí)間長(zhǎng)了，腦子就會(huì)發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會(huì)自動(dòng)生成一些“煙霧狀血管”(代償性血管增生)。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血(腦出血)，就會(huì)引起腦子里的各種神經(jīng)組織，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血，又可引起腦出血。2018年2月27日《健康報(bào)》報(bào)道，我國(guó)醫(yī)學(xué)家一項(xiàng)有關(guān)煙霧病研究成果發(fā)表在《中國(guó)卒中雜志》上。該研究發(fā)現(xiàn)，患者一次出血時(shí)的平均年齡為(32歲±8歲)，女性高于男性;再出血距一次出血的時(shí)間間隔分布有兩個(gè)年段高峰，分別為一次出血后的5年和10年。前5年的再出血率為2.6%，10年后的再出血率為7.9%?；颊叱鲅灿袃蓚€(gè)年齡高峰，即一次出血高峰在30歲~40歲，再出血年齡高峰在40歲~50歲。
煙霧病能治好嗎?生存率多高?
由于煙霧病發(fā)病率低，臨床表現(xiàn)也很具有迷惑性，難以發(fā)現(xiàn)，并且病變部位在腦內(nèi)，以前很多國(guó)內(nèi)的醫(yī)生一直認(rèn)為煙霧病無法治療。前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到恐懼，束手無策。許多醫(yī)生也認(rèn)為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，認(rèn)識(shí)到本病的整體預(yù)后是良好的，而且目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，也收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)(顱內(nèi)外血管搭橋術(shù))和間接血運(yùn)重建術(shù)(腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)(EDAS)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等以及其它綜合治療措施。
在一份對(duì)8154名煙霧病患者的研究中，在0至14歲的患者中，66.3%接受了手術(shù)，而在15歲以上的患者中，只有21.5%的人接受了手術(shù)。成人1年和5年生存率分別為96.9%和92.9%，兒童分別為99.6%和99.3%。
參考文獻(xiàn)：
Ahn I M, Park D H, Hann H J, et al. Incidence, prevalence, and survival of moyamoya disease in Korea: a nationwide, population-based study[J]. Stroke, 2014, 45(4): 1090-1095.
在煙霧病治療中，醫(yī)生是關(guān)鍵
雖然當(dāng)今國(guó)際上醫(yī)療水平不斷的提高，有許多前沿的設(shè)備、技術(shù)來治療煙霧病，但是煙霧病由于位于腦內(nèi)，手術(shù)難度起來大，對(duì)醫(yī)生的技術(shù)考驗(yàn)，所以一個(gè)經(jīng)驗(yàn)豐富、技術(shù)高超的醫(yī)生是重要的。在腦部手術(shù)方面，國(guó)際上盛名的巴特朗菲教授和Michael T. Lawton 教授當(dāng)今神經(jīng)外科界的代表性人物。
巴特朗菲教授國(guó)際享譽(yù)盛名的神經(jīng)外科教授，在顱底外科和顯微外科血管病變的腦和脊髓治療方面做出貢獻(xiàn)，巴特朗菲教授收到過來自歐洲、中東、北非以及日本、中國(guó)、韓國(guó)、新西蘭、南非和智利的40個(gè)國(guó)家的學(xué)術(shù)邀請(qǐng)，應(yīng)邀出席了400多場(chǎng)國(guó)際各地的學(xué)術(shù)會(huì)議或在神經(jīng)外科大會(huì)作為特邀發(fā)言人，是國(guó)際公認(rèn)的神經(jīng)外科界的手術(shù)教授。
而Michael T. Lawton 教授一直專注于各腦血管病、腦動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈畸形、海綿狀畸形、血管搭橋、中風(fēng)、顱底腫瘤的手術(shù)治療，對(duì)于巨大而復(fù)雜的腦動(dòng)脈瘤手術(shù)尤為精通，是當(dāng)今國(guó)際上享有盛譽(yù)的腦血管病教授。目前擁有4400余例腦動(dòng)脈瘤、800余例動(dòng)靜脈畸形和1000余例海綿狀畸形患者的成功治療經(jīng)驗(yàn)。
Michael T. Lawton教授還是美國(guó)“腦血管畸形聯(lián)盟”(Brain Vascular Malformation Consortium)的研究員，該組織由NIH(美國(guó)國(guó)家衛(wèi)生研究所)資助進(jìn)行多中心少見腦血管疾病的臨床及遺傳學(xué)研究，是國(guó)際上前沿的腦血管研究組織。Michael T. Lawton教授還出版了動(dòng)脈瘤《七種腦動(dòng)靜脈畸形：切除原理和技巧》及《七種動(dòng)脈瘤：夾閉術(shù)的原理和技巧》、《七種搭橋術(shù)：血運(yùn)重建的原則和技術(shù)》。其中《七種搭橋術(shù)：血運(yùn)重建的原則和技術(shù)》每一章都深入探討了顯微外科手術(shù)之血管吻合術(shù)的基本原理和搭橋手術(shù)的技術(shù)，為血管神經(jīng)外科復(fù)雜的病理提供了無與倫比的一手見解和指導(dǎo)。
巴特朗菲教授和Michael T. Lawton 教授都是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)旗下組織國(guó)際神經(jīng)外科顧問團(tuán)(WANG)成員。INC(International Neurosurgeon’s Circle)是一個(gè)專注于神經(jīng)外科領(lǐng)域的專家學(xué)術(shù)交流的醫(yī)生集團(tuán)。INC匯聚了很多其他來自美國(guó)、歐洲、日本等發(fā)達(dá)國(guó)家的高水準(zhǔn)、國(guó)際盛名的神經(jīng)外科專家，他們?cè)谥铝χ型馍窠?jīng)外科技術(shù)交流、合作、促進(jìn)和提高的同時(shí)，還專注針對(duì)高要求人群及特別疑難手術(shù)病例提供國(guó)際前沿、更優(yōu)質(zhì)高效的咨詢服務(wù)。如想咨詢巴特朗菲教授、Michael T. Lawton 教授這樣的國(guó)際神經(jīng)外科教授的遠(yuǎn)程咨詢或國(guó)際治療服務(wù)，可通過INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)聯(lián)絡(luò)咨詢。 |
