向陽(yáng)生長(zhǎng)，溫暖守護(hù)：記小兒癲癇及腦干膠質(zhì)瘤的終結(jié)者James T. Rutka教授
他是國(guó)際兒科腦腫瘤的重要研究神經(jīng)外科醫(yī)生之一，始終戰(zhàn)斗在加拿大乃至國(guó)際研究的前沿，他是廣受同行認(rèn)可的臨床醫(yī)師及科學(xué)家的典范，更因充滿人道主義的工作和轉(zhuǎn)化腦腫瘤的研究備受贊譽(yù)。他，始終致力于守護(hù)兒童顱腦健康，他就是加拿大多倫多大學(xué)附屬兒童醫(yī)院神經(jīng)外科教授James T. Rutka教授。
James T. Rutka教授不僅是一名穩(wěn)操手術(shù)刀的杰出醫(yī)師，一名富有探索和研究精神的“學(xué)霸”，更是令人敬仰的科學(xué)家。他出生在加拿大首都多倫多，1975-1977年就讀于美國(guó)普林斯頓大學(xué)，畢業(yè)后回國(guó)，并在女王大學(xué)醫(yī)學(xué)院和麥吉爾大學(xué)繼續(xù)深造和實(shí)習(xí)，1982年進(jìn)入多倫多大學(xué)進(jìn)行神經(jīng)外科培訓(xùn)項(xiàng)目，1987年便獲得了加州大學(xué)舊金山分校腦瘤研究中心的研究獎(jiǎng)學(xué)金及實(shí)驗(yàn)病理學(xué)博士學(xué)位后正式成為一名神外醫(yī)生并在兒科神經(jīng)外科醫(yī)院的患兒外科工作，是一名集臨床咨詢和研究項(xiàng)目于一體的醫(yī)師。
早在1989年，James T. Rutka教授就赴日本名古屋大學(xué)，參加了Kenichiro Sugita博士完成的血管神經(jīng)外科顯微手術(shù)的獎(jiǎng)學(xué)金研究項(xiàng)目，1990年在東京順天堂大學(xué)完成博士后分子免疫學(xué)的獎(jiǎng)學(xué)金研究。十年后，1999年他獲得了加拿大醫(yī)學(xué)研究委員會(huì)頒發(fā)的科學(xué)家獎(jiǎng)，任命為多倫多大學(xué)神經(jīng)外科系主任(教授)，因刻苦的攻關(guān)而獲得多項(xiàng)神經(jīng)外科榮譽(yù)獎(jiǎng)，被《環(huán)球郵報(bào)》列為加拿大科學(xué)技術(shù)板塊中的國(guó)家建設(shè)者之一，2015年因在兒科腦腫瘤治療和國(guó)際領(lǐng)導(dǎo)方面取得的成就而榮獲加拿大勛章，此外他還是美國(guó)神經(jīng)外科學(xué)會(huì)格拉斯獎(jiǎng)得主和神經(jīng)外科雜志和神經(jīng)腫瘤學(xué)雜志的編輯委員會(huì)成員。James T. Rutka教授堅(jiān)守小兒腦腫瘤治療領(lǐng)域三十余年，幫助了全國(guó)際數(shù)以萬(wàn)計(jì)的患兒解決各類腦腫瘤難題，尤其在小兒腦干膠質(zhì)瘤、小兒癲癇、小兒髓母細(xì)胞瘤造詣深厚，讓無(wú)數(shù)患兒家庭重新?lián)碛辛岁?yáng)光和歡笑。
小兒腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)禁區(qū)的”墾荒者”
腦干膠質(zhì)瘤是幾乎完全發(fā)生在兒童身上，尤其是學(xué)齡兒童為主體的一種腦腫瘤疾病。腦干是微妙的位置，包括延髓、延髓角、中腦和橋腦等不同部位，可謂方寸之間，大有國(guó)際，因腦干中聚集著很多重要的神經(jīng)核團(tuán)，傳導(dǎo)術(shù)和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等，控制著呼吸、心跳的中樞神經(jīng)，因此治療這個(gè)位置的腫瘤具有挑戰(zhàn)性，只有少數(shù)腦干腫瘤能更有利的定位并且通過(guò)手術(shù)治療，這使得孩子們被復(fù)視，或行走和協(xié)調(diào)困難的癥狀所困擾。
立足于腦干“手術(shù)禁區(qū)”的治療現(xiàn)狀，James T. Rutka教授對(duì)孩子們所遭受的痛苦感同身受。于此同時(shí)，擅長(zhǎng)清醒開(kāi)顱術(shù)和顯微手術(shù)的James T. Rutka教授很快意識(shí)到，治療并不只有手術(shù)一條捷徑，可以讓一個(gè)或者多個(gè)較新的療法運(yùn)用于臨床，諸如目前在加拿大和美國(guó)新近興起的MRI引導(dǎo)的激光燒蝕、TT字段(腫瘤處理場(chǎng))或管狀的牽開(kāi)器系統(tǒng)、甚至可以包括GLIADEL?晶圓 和 GliaSite輻射治療系統(tǒng)(RTS)，根據(jù)腦腫瘤生長(zhǎng)和侵襲機(jī)制，James T. Rutka教授和其實(shí)驗(yàn)室與Sunnybrook健康科學(xué)中心和多倫多大學(xué)生物材料和生物醫(yī)學(xué)工程研究所的合作下，采用現(xiàn)代納米技術(shù)中1-100 nm材料和系統(tǒng)設(shè)計(jì)，將納米顆粒分子化，建立輸送系統(tǒng)，持續(xù)治療腫瘤，這項(xiàng)的治療靈感為患兒的疾病探測(cè)，診斷和治療提供了前所未有的工具，特別是納米材料的光學(xué)和化學(xué)性質(zhì)來(lái)提高神經(jīng)腫瘤學(xué)和神外干預(yù)的合適性上取得了影響而擁有著廣闊的前景，并成就了重要學(xué)術(shù)論文《Perspectives of Nanotechnology in the Management of Gliomas》納米技術(shù)在膠質(zhì)瘤治療中的應(yīng)用前景一文，引領(lǐng)加拿大乃至北美地區(qū)在小兒腦腫瘤咨詢領(lǐng)域質(zhì)的突破，James T. Rutka教授本人也被稱為小兒腦干膠質(zhì)瘤手術(shù)禁區(qū)的”墾荒者”和納米技術(shù)無(wú)限前景的擁有者。
髓母細(xì)胞瘤的生物學(xué)重新定義和前沿治療者
James T. Rutka教授職業(yè)生涯的特點(diǎn)是致力于了解、研究乃至攻克目前具有損害性的小兒腦腫瘤。他的研究改變了對(duì)這些腦腫瘤如何演變的科學(xué)理解，充分展示了他作為科學(xué)家的風(fēng)采。其中以髓母細(xì)胞瘤的生物學(xué)理解和治療前景的研究上尤為突出。目前傳統(tǒng)治療中，髓母細(xì)胞瘤的手術(shù)切除是治療的重要部分，借助使用微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)中成像和監(jiān)測(cè)以及超聲波吸氣器可以促進(jìn)全切除術(shù)，并且神經(jīng)功能缺損較小，已經(jīng)合適提高了患兒的存活率。而James T. Rutka教授并不止步于此，在其撰寫(xiě)的醫(yī)學(xué)論文《Malignant Brain Tumours in Children : Present and Future Perspectives. 》中，將髓母細(xì)胞瘤按侵襲性細(xì)分為四個(gè)主要亞型，即WNT，SHH，Group 3和Group 4。這種分離成不同亞型的做法是基于在每個(gè)亞組中不同常見(jiàn)復(fù)發(fā)的遺傳改變，進(jìn)一步確定每種亞型中發(fā)生的獨(dú)特病理改變。該系統(tǒng)應(yīng)用于1,000個(gè)成神經(jīng)管細(xì)胞瘤基因組(2012年在Nature上發(fā)表)，這為他贏來(lái)國(guó)際贊譽(yù)，同時(shí)改變了臨床醫(yī)生決定治療患有這些癌癥的兒童的方式，即運(yùn)用分子遺傳學(xué)，迅速鑒定這些亞組，同時(shí)基于分子亞組的臨床試驗(yàn)中治療患兒，目前可使用六種表達(dá)遺傳生物標(biāo)志物評(píng)估亞組的能力，并使用臨床適用的DNA甲基化技術(shù)證明了成神經(jīng)管細(xì)胞瘤的快速合適的分子分類，這將有利于把每個(gè)亞組中巨大的分子數(shù)據(jù)庫(kù)轉(zhuǎn)化為可行的靶向治療，這將有助于神經(jīng)認(rèn)知結(jié)果的好轉(zhuǎn)和生活治療的提高，因此備受?chē)?guó)際神外領(lǐng)域的關(guān)注和期待。
小兒癲癇的高康復(fù)率保持者
近代醫(yī)學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，小兒癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電致短暫大腦功能障礙的慢性疾病。其表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肌肉抽搐、意識(shí)、感覺(jué)及情感等短暫異常。目前在我國(guó)主要依靠藥物進(jìn)行醫(yī)治，雖然近年來(lái)病因治療和基因治療也相繼問(wèn)世，但癲癇始終作為一種較難治療的疑難雜癥而出現(xiàn)，成為家長(zhǎng)們辛苦疲累奔波的同時(shí)無(wú)法驅(qū)散的隱憂。
與我國(guó)主流的治療方式稍顯不同，James T. Rutka教授主張以外科手術(shù)治療的方式治療小兒癲癇這一病癥，形成了顳葉切除術(shù)、致癇灶切除術(shù)等一系列有助于提升患兒治療合適率的手術(shù)方案，在顳葉切除術(shù)中，James T. Rutka教授及其團(tuán)隊(duì)對(duì)患有有耐藥性顳葉癲癇的兒童進(jìn)行了回顧性研究，通過(guò)對(duì)126位患病兒童接受顳葉癲癇手術(shù)的醫(yī)療記錄，檢查了術(shù)前和術(shù)后可評(píng)估手術(shù)后患者預(yù)后的因素，評(píng)估顳葉手術(shù)后的癲癇發(fā)作結(jié)果，結(jié)果如下：
結(jié)果：癲癇發(fā)作的平均年齡為5.9歲。手術(shù)前的平均癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間為5。6年。全部患者均進(jìn)行了術(shù)前計(jì)算機(jī)斷層掃描，磁共振成像掃描或兩者。手術(shù)時(shí)的平均年齡為13.5歲。 62名患者接受了左側(cè)顳側(cè)切除術(shù)，64名患者接受了右側(cè)顳側(cè)切除術(shù)。時(shí)間切除的組織病理學(xué)顯示，65名兒童(52%)患有低級(jí)別腦腫瘤，4名兒童患有海綿狀畸形。神經(jīng)膠質(zhì)瘤和星形細(xì)胞瘤是常見(jiàn)的腫瘤。 16例患者(13%)發(fā)現(xiàn)中顳肌硬化，15例患者(12%)發(fā)生星形膠質(zhì)細(xì)胞增生，8例患者發(fā)生皮質(zhì)發(fā)育不良(7%)。 106例患者術(shù)后隨訪至少2年，較長(zhǎng)可達(dá)13.0年。 74%的患者有Engel I級(jí)或II級(jí)結(jié)果。與沒(méi)有病變的患者相比，顳葉病變患者的預(yù)后更好(P <0.05)。與沒(méi)有繼發(fā)性癲癇發(fā)作的患者相比，沒(méi)有癲癇發(fā)作繼發(fā)多方位發(fā)展史的患者也有更好的結(jié)果。在5%的患者中發(fā)現(xiàn)了對(duì)側(cè)同名偏盲，語(yǔ)言障礙和感染形式的并發(fā)癥。 12名患者對(duì)頑固性復(fù)發(fā)性癲癇發(fā)作進(jìn)行了二次顳葉手術(shù)。在二次手術(shù)后，7名患者恢復(fù)到無(wú)癲癇發(fā)作狀態(tài)。
而在致癇灶切除術(shù)中，則使用腦磁圖作為引導(dǎo)，同樣取得了明顯的效果：62.5%的患者在手術(shù)后無(wú)癲癇發(fā)作，并且20%的患者在沒(méi)有獲得癲癇發(fā)作的情況下癲癇發(fā)作得到好轉(zhuǎn)，較大提升了患者的康復(fù)率。
參考文獻(xiàn)：Rutka教授論文《Magnetoencephalography-guided resection of epileptogenic foci in children》中關(guān)于結(jié)果的記錄
MEG是顱內(nèi)電較侵入性監(jiān)測(cè)的可行替代方案，用于精心挑選的患有局部相關(guān)性癲癇的兒科患者的切除手術(shù)計(jì)劃。 這種方法的良好候選者包括在MEG上具有良好描繪的局部尖峰簇的患者，其與其他術(shù)前評(píng)估的結(jié)果一致，并且患有先前腦病理學(xué)的患者使得硬膜下和深度電較的植入有些問(wèn)題。
當(dāng)James T. Rutka教授在清醒開(kāi)顱、微創(chuàng)手術(shù)、分子遺傳學(xué)、基因治療和納米技術(shù)等領(lǐng)域不斷尋求突破的同時(shí)，更閃爍著基于對(duì)患兒的慈愛(ài)、患兒家庭的尊重而凝成的人道主義光輝。James T. Rutka教授投身慈善組織活動(dòng)，如2014年，他就腦癌的分子生物學(xué)發(fā)表了TEDx講座，此舉令他被公認(rèn)為癌癥教育和意識(shí)的大使，并作為人道主義者被慈善界廣泛認(rèn)可，與此同時(shí)，經(jīng)過(guò)細(xì)致而多方位的考察，他選擇加入上海INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)，成為國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)成員，在這里他將于來(lái)自國(guó)際各地的神經(jīng)外科協(xié)會(huì)主席級(jí)專家組成的團(tuán)隊(duì)一道，探索國(guó)際高神經(jīng)外科水平，并在INC的協(xié)助下，為中國(guó)難治性腫瘤患者帶來(lái)前沿的治療設(shè)備和方案，提供的治療選擇。
以小兒癲癇、小兒腦干膠質(zhì)瘤和小兒髓母細(xì)胞瘤的臨床咨詢?yōu)榱咙c(diǎn)，James T. Rutka教授以顱內(nèi)腫瘤為主，在膠質(zhì)瘤、纖維瘤、顱咽管瘤、室管膜瘤等多種腦腫瘤疾病咨詢中積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，目前教授已經(jīng)發(fā)表了超過(guò)500多篇的文章，為挽救小兒腦腫瘤患兒做出了的貢獻(xiàn)。據(jù)悉，INC旗下國(guó)際神經(jīng)外科顧問(wèn)團(tuán)(WANG)的成員會(huì)不定時(shí)來(lái)中國(guó)參加相關(guān)學(xué)術(shù)研究，并與患者及家屬開(kāi)展面對(duì)面的咨詢咨詢服務(wù)，屆時(shí)，如有Rutka教授赴華舉行相關(guān)學(xué)術(shù)交流的時(shí)機(jī)，患者及家屬可通過(guò)咨詢熱線400-029-0925報(bào)名。機(jī)會(huì)難得，名額有限，報(bào)名需盡早。
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