小兒髓母細(xì)胞瘤：探索前沿治療方法和效果
一說(shuō)到腫瘤很多人都會(huì)想到飽經(jīng)滄桑的老年患者，很少和還在熟悉這個(gè)美好國(guó)際的小孩子聯(lián)系在一起。然而髓母細(xì)胞瘤正是一種多發(fā)于兒童的顱內(nèi)腫瘤，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的20%，也是中樞神經(jīng)系統(tǒng)中惡性程度較高的腫瘤之一。這種腫瘤好發(fā)于16歲以下的群體，常見(jiàn)于5至9歲之間的兒童。
髓母細(xì)胞瘤始于小腦，具體來(lái)說(shuō)，小腦位于大腦的后下部，即后顱窩;小腦的功能包括控制運(yùn)動(dòng)、平衡、姿勢(shì)和協(xié)調(diào)。然而髓母細(xì)胞瘤生長(zhǎng)迅速，常常擴(kuò)散到大腦其他部位和脊髓上。這種看不見(jiàn)摸不著，隱藏在幼小的大腦內(nèi)的“兒童殺手”，往往會(huì)較為迅速的擴(kuò)散到大腦其他部位以及脊髓，剝奪兒童陽(yáng)光生活的權(quán)利，甚至危害小小生命。
為何小兒髓母細(xì)胞瘤在發(fā)現(xiàn)時(shí)多數(shù)已經(jīng)是晚期?
首先是家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子異常送去醫(yī)院的時(shí)間晚。通常小兒髓母細(xì)胞瘤患者因其年齡較小導(dǎo)致表達(dá)能力欠缺，不能很好的通過(guò)語(yǔ)言闡述身體的異常，也可能無(wú)法分辨出自己身體的異常。比如有些小朋友甚至已經(jīng)出現(xiàn)了復(fù)視或者多尿的情況，但只能在醫(yī)生檢查的時(shí)候才發(fā)現(xiàn)異常。所以家長(zhǎng)要熟悉小兒髓母細(xì)胞瘤會(huì)產(chǎn)生的癥狀，自行分辨孩子出現(xiàn)的不正?，F(xiàn)象，及時(shí)去醫(yī)院進(jìn)行檢查治療。以下是小兒髓母細(xì)胞瘤常表現(xiàn)的幾種癥狀。
· 嘔吐
嘔吐是一般小兒腦部腫瘤常出現(xiàn)的癥狀，然而和一般的嘔吐不同的是，腫瘤患者的嘔吐呈現(xiàn)噴射狀態(tài)，而且會(huì)反應(yīng)有頭痛的同步產(chǎn)生。通常早期的小兒髓母細(xì)胞瘤嘔吐會(huì)在清晨出現(xiàn)，隨著病情的惡化嘔吐會(huì)在任何時(shí)間發(fā)生。如果您的孩子在沒(méi)有其他因素的影響下產(chǎn)生上述情況，請(qǐng)盡快將孩子送往醫(yī)院進(jìn)行排除性檢查，以免產(chǎn)生更為嚴(yán)重的健康問(wèn)題。
· 頭痛以及精神狀態(tài)改變
當(dāng)小兒髓母細(xì)胞瘤不斷的增大時(shí)，會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓的增加，同樣這也是一種常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤癥狀。但是因?yàn)樾『⒌某惺苣芰Σ蝗绱笕耍⑶倚『⒌纳眢w對(duì)于頭痛這種癥狀的反應(yīng)更為強(qiáng)烈，所以會(huì)表現(xiàn)出焦躁不安，并且可能會(huì)出現(xiàn)哭鬧和拍打腦袋的樣子。如果您家中的小孩年齡較小，無(wú)法像您正常的表述頭痛，可根據(jù)其動(dòng)作和情緒的變化感覺(jué)異常，判斷是否有頭痛的癥狀。
同時(shí)小孩也可能是僅僅表現(xiàn)為情緒上的異常變化，平時(shí)乖巧懂事的孩子突然變得容易急躁易怒，莫名其妙的喊叫哭鬧，無(wú)法控制自己的行為。很有可能也是小兒髓母細(xì)胞瘤導(dǎo)致了孩子意識(shí)上的變化。
· 視力以及視野異常
當(dāng)小兒髓母細(xì)胞瘤長(zhǎng)到程度時(shí)會(huì)影響到視覺(jué)神經(jīng)，可能會(huì)使兒童的視力出現(xiàn)下降的問(wèn)題。如小孩看不清眼前的東西，或者是看不到旁邊擺放的物品，甚至有些小孩還會(huì)出現(xiàn)復(fù)視的情況，將黑板上的“1”看成“11”。所以家長(zhǎng)們除了帶孩子進(jìn)行一般的視力檢查外，較好是進(jìn)行腦部檢查進(jìn)行排除。
· 癲癇
癲癇時(shí)顱內(nèi)腫瘤中常發(fā)的一種癥狀。一般沒(méi)有單純的癲癇發(fā)病史的小孩，在沒(méi)有有任何誘因的情況下發(fā)生癲癇時(shí)，家長(zhǎng)需要考慮進(jìn)行腦部檢查，判斷孩子是否患有小兒髓母細(xì)胞瘤。
· 走路不穩(wěn)
小孩天生活潑好動(dòng)，經(jīng)常追跑打鬧，有些患有小兒隨母細(xì)胞瘤的小朋友可能在玩耍時(shí)會(huì)表現(xiàn)出沒(méi)有以往四肢協(xié)調(diào)的情況。當(dāng)在玩一些小游戲時(shí)反而走路搖搖晃晃，甚至沒(méi)辦法站穩(wěn)腳步。小腦的本身就是控制小朋友運(yùn)動(dòng)、平衡、姿勢(shì)和協(xié)調(diào)的部位，如果小朋友出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)能力上的問(wèn)題，很有可能是在小腦是患有隨母細(xì)胞瘤，擠壓小腦導(dǎo)致功能出現(xiàn)障礙。
小兒髓母細(xì)胞瘤如何治療?預(yù)后效果怎么樣?
小兒髓母細(xì)胞瘤本身生長(zhǎng)速度就的快，擴(kuò)散性很強(qiáng)，再加上大部分患者在被發(fā)現(xiàn)病變時(shí)不是早期，所以大部分的學(xué)者先前認(rèn)為是難以切除治療的。但是隨著醫(yī)療水平的發(fā)展，小兒髓母細(xì)胞瘤的治療得以實(shí)現(xiàn)，治療效果也在提高。目前對(duì)于小兒隨母細(xì)胞瘤通常采用顯微外科手術(shù)的方式進(jìn)行治療，這種方式被認(rèn)為是對(duì)周圍健康組織的傷害較小。但是單靠手術(shù)是達(dá)不到較佳療效的，所以有必要在手術(shù)后，對(duì)無(wú)法切除的無(wú)法的病灶進(jìn)行MRI掃描，進(jìn)行化療或者質(zhì)子束放射治療。
對(duì)于小兒髓母細(xì)胞瘤的預(yù)后情況來(lái)說(shuō)，如果疾病沒(méi)有擴(kuò)散，小兒髓母細(xì)胞瘤的5年總生存率約為70-80%。對(duì)于高?；颊撸婊盥始s為60-65%。如果腫瘤能完全切除，治愈的機(jī)會(huì)就更高。
根據(jù)隨母細(xì)胞瘤的亞型不同，一般也會(huì)有不同的治療預(yù)后效果。國(guó)際公認(rèn)的四種亞型是WNT型，SHH型，3型和4型，這一分型在2016年被國(guó)際衛(wèi)生組織運(yùn)用于髓母細(xì)胞瘤中進(jìn)行分類。
· WNT亞型
約占髓母細(xì)胞瘤的10%，常見(jiàn)于年齡較大的兒童和青少年;嬰兒很少見(jiàn)，屬于經(jīng)典的隨母細(xì)胞瘤。發(fā)生轉(zhuǎn)移的比率在5%-10%之間，5年的生存率> 90%，總體預(yù)后效果很好。
· SHH亞型
約占髓母細(xì)胞瘤的30%，常見(jiàn)于3歲以下的幼兒和年齡較大的青少年。發(fā)生轉(zhuǎn)移的比率在15%-20%之間，5年的生存率為75%，總體預(yù)后效果還算不錯(cuò)，嬰兒的預(yù)后效果更好。
· 3型
約占髓母細(xì)胞瘤的25%，常見(jiàn)于嬰幼兒，其中男寶寶更為多見(jiàn)。發(fā)生轉(zhuǎn)移的比率在30%-45%之間，5年的生存率為50%，總體預(yù)后效果相對(duì)于其他種類髓母細(xì)胞瘤來(lái)說(shuō)較差。
· 4型
約占髓母細(xì)胞瘤的35%，在全部年齡組中都有，但在嬰兒中相對(duì)較少見(jiàn)。發(fā)生轉(zhuǎn)移的比率在35%-40%之間，5年的生存率為75%，總體預(yù)后效果屬于良好的狀態(tài)。
參考文獻(xiàn)：https://together.stjude.org/en-us/about-pediatric-cancer/types/brain-spinal-tumors/medulloblastoma.html#par-sectioned_content=1
好的醫(yī)生，好的醫(yī)院，更好的切除率等于更長(zhǎng)的生存率
從上述的預(yù)后效果我們可以看出，更高的切除率可以帶來(lái)更好的治愈效果，這需要醫(yī)生團(tuán)體進(jìn)行完成。與此同時(shí)，小兒髓母細(xì)胞瘤患者的神經(jīng)系統(tǒng)相對(duì)于成人來(lái)說(shuō)更為脆弱，為了達(dá)到更好的預(yù)后，需要有能力的醫(yī)院配備更完善的設(shè)施和環(huán)境。
加拿大多倫多附屬兒童醫(yī)院SickKids是一所專門為兒童所打造的醫(yī)院，是國(guó)際前沿的兒童保健中心之一，在北美兒童醫(yī)院中前三。SickKids還具有專門的腫瘤中心，除了為小兒髓母細(xì)胞瘤患者治療提供較為多方位的服務(wù)外，還為國(guó)際小兒隨母細(xì)胞瘤研究做出貢獻(xiàn)。例如2018年2月22日，SickKids的專家們?cè)凇都?xì)胞》(Cell)網(wǎng)站上發(fā)表了一項(xiàng)新研究，發(fā)現(xiàn)患病兒童的髓母細(xì)胞瘤可以像多數(shù)癌癥一樣通過(guò)血液傳播。并且提出在未來(lái)，我們或許能夠通過(guò)血液樣本診斷小兒隨母細(xì)胞瘤，提供有針對(duì)性的治療，防止髓母細(xì)胞瘤的擴(kuò)散。
在SickKids的眾多專家學(xué)者當(dāng)中，亞瑟和索尼亞拉巴特腦瘤研究中心主任James T. Rutka教授更廣為人知。James T. Rutka教授從1987年開(kāi)始就一直在SickKids進(jìn)行工作，多年的工作使教授累計(jì)了豐富的臨床手術(shù)經(jīng)驗(yàn)。同時(shí)，對(duì)腦腫瘤進(jìn)行的常年深入研究，使教授就像是一本行走的教科書(shū)。
教授不僅在為患者進(jìn)行治療，還為國(guó)際小兒腫瘤患者傳授相關(guān)知識(shí)經(jīng)驗(yàn)，和其他國(guó)際神經(jīng)外科專家合著小兒神經(jīng)外科教科書(shū)，還曾被《環(huán)球郵報(bào)》列為加拿大科學(xué)技術(shù)板塊中的國(guó)家建設(shè)者之一。
我國(guó)患者有機(jī)會(huì)與James T. Rutka教授在國(guó)內(nèi)面對(duì)面咨詢
James T. Rutka教授除了是SickKids的一員之外，還是INC國(guó)際神經(jīng)外科醫(yī)生集團(tuán)中的一員。INC一直致力于為我國(guó)患者帶來(lái)更多國(guó)外專家診斷與治療的機(jī)會(huì)，為打造更前沿的醫(yī)療服務(wù)，將眾多國(guó)際各地專家學(xué)者集中在一起，其中對(duì)于小兒患者的治療，James T. Rutka教授就是不可或缺的一份子。
在以往，想接受James T. Rutka教授的診斷治療，需要辦理一系列的出國(guó)手續(xù)前往加拿大。然而7月6日，James T. Rutka教授將來(lái)華開(kāi)展學(xué)術(shù)交流，同時(shí)將在INC上海總部為小兒髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、膠質(zhì)瘤、小兒癲癇等眾多疾病患者提供面對(duì)面的咨詢服務(wù)。而本次的患者招募僅限5位，所以對(duì)國(guó)內(nèi)一直想與教授會(huì)面的患者及家屬來(lái)說(shuō)是一次難得的機(jī)遇。需要與教授面對(duì)面進(jìn)行關(guān)于病癥以及國(guó)際前沿的小兒腫瘤治療方案的家屬可提前聯(lián)系INC進(jìn)行電話報(bào)名咨詢。
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